Дерматомиозит (болезнь Вагнера) – системное заболевание, в процессе которого происходит патология скелетной и гладкой мускулатуры, а также кожных покровов.
Причины
Дерматомиозит — недостаточно изученное заболевание, его причины достоверно не установлены. Считают, что на развитие заболевания влияют множественные факторы.
Риск возникновения болезни Вагнера возрастает при вирусных инфекциях: гепатит В, грипп, парагрипп, парвовирусы, пикорнавирусы. К предположительным факторам этиологии заболевания относят болезни, вызванные боррелиозом (бактериальная флора).
Дерматомиозит может возникнуть после введения вакцины от холеры, тифа, кори, паротита, краснухи, а также после инъекций некоторых медикаментозных препаратов.
Спровоцировать начало болезни способно переохлаждение, травма, инсоляция, аллергия на определенные медикаменты, беременность. У трети пациентов заболевание случается в сочетании с опухолевыми заболеваниями. При дерматомиозите отмечают различные нарушения иммунной системы.
Замечено, что болезнью Вагнера болеют чаще женщины во время климакса. Кроме того, некоторые медики считают, что возможна генетическая и нейроэндокринная составляющая дерматомиозита.
Симптомы
На начальных этапах пациенты отмечают следующие симптомы:
- миастения;
- боль в суставах;
- мышечная боль;
- подъем температуры тела;
- отеки;
- поражение кожных покровов.
С течением времени дерматомиозит приобретает хроническое течение с частыми рецидивами, которые являются причиной поражения мышц.
Больные начинают замечать боли в мышцах во время движения, при надавливании и в спокойном состоянии. Мышечная слабость, со временем нарастающая становится постоянной спутницей больного дерматомиозитом.
Одновременно с патологическим процессом, происходящим в мышечной массе, происходит ее уплотнение и увеличение в объеме, преимущественно в плечевом поясе и тазу, что заметно нарушает амплитуду движений. Больной не в состоянии без посторонней помощи садиться, поднимать конечности, поднимать и держать голову. В ряде случаев наступает полная неподвижность и состояние прострации.
Зачастую заболевание затрагивает мышцы лица. В этом случае лицо больного выглядит не естественно, как маска. Поражаются мимические мышцы, мышечные волокна, которые несут ответственность глотание, что ведет к развитию дисфагии. Распространение болезни на мышцы, участвующие в процессе дыхания, приводит к дисфункции дыхательной системы: снижается объем легких, развивается гиповентиляция и как следствие пневмония. Негативно патологический процесс сказывается и на глаза, приводя к диплопии, двустороннему птозу век и страбизму.
Диагностика и лечение заболевания
Хронический и подострый процесс дерматомиозита диагностируют на основании биохимического исследования мочи и крови, а также при проведении биопсии волокон мышц. Острая форма болезни Вагнера нарастает стремительно, генерализованно поражается поперечно-полосатая мускулатура. Это приводит зачастую к полной неподвижности, развитию дизартрии и дисфагии.
Течение болезни сопровождается выраженной интоксикацией с кожными высыпаниями и повышением температуры тела. Пациент, не получивший своевременного адекватного лечения, умирает от сердечно-легочной недостаточности или аспирационной пневмонии через несколько месяцев.
Более благоприятный прогноз можно поставить при хроническом дерматомиозите, при котором нарушается функция отдельных мышц. Ювенильный дерматомиозиту детей и подростков сопровождается кальцинозом подкожной клетчатки, мышц и кожных покровов, что является причиной контрактур и обездвиженности.
Лечение болезни Вагнера осуществляется, как правило, глюкокортикоидами или цитостатиками. Также применяют средства, способствующие устранению нарушений, которые вызваны уменьшением кровоснабжения мышц. Рекомендованы лекарства, направленные на улучшение обменных процессов и уменьшающие риски осложнений.