Множественная системная атрофия (МСА) представляет собой прогрессирующий нейродегенеративный патологический процесс, который приводит к пирамидной, мозжечковой и вегетативному нарушению. Она соединяет три патологических процесса, которые раньше считались отдельными нозологическими единицами:
В патпроцесс в 2 раза чаще вовлекаются лица мужского пола по сравнению с женским. Заболевание впервые манифестирует преимущественно в возрасте от пятидесяти лет. Что касается продолжительности жизни, она не превышает 10-12 лет от первоначальных проявлений.
Этиологический фактор до настоящего времени окончательно не изучен. Нейронные дегенеративные процессы отмечаются в нескольких церебральных зона. Первоначальные проявления патпроцесса зависят от места локализации повреждающего процесса и его выраженности.
Патогномоничным морфосимптомом МСА выступает выявление цитоплазматических компонентов, которые содержат α-синуклеин в олигодендро-глиальных клетках.
Клинические проявления
Первоначальные проявления характеризуются вариабельностью, но обычно представляют сочетание паркинсонизма, толерантного к лекарственному препарату Леводопа, мозжечковых нарушений и вегетативных проявлений.
Симптоматическая паркинсонная картина складывается из мышечной ригидности, брадикинезии, постуральных расстройств и выраженного постурального тремора конечностей. Зачастую можно встретить высокотональное дрожащее расстройство произношения (дизартрию).
Отличается от синдрома Паркинсона тем, что тремор покоя и дискинезия отмечаются редко, а леводопная терапия только на начальных этапах частично снимает проявления патологического процесса.
Мозжечковое дисфункционирование представлено атаксическими, дизметрическими, адиадохокинетическим расстройством, нарушением координации движений и присутствием аномального нистагма.
Характерными признаками вегетативного дефицита выступают ортостатическое понижение давления, задержка либо, наоборот, энурез, запор и расстройство со стороны половой сферы (эректильная дисфункция).
К описанным проявлениям могут в будущем подключиться расстройство функционирования потовых, слюнных и слезных желез, респираторные расстройства (диспное), дисфагия, недержание кала и пр.
Характерным также для заболевания выступают приступы апноэ и храп в период сна.
Диагностирование
Соответствующий диагноз выставляется на основе клинических проявлений при одновременном течении вегетативных нарушений и паркинсонизма, или мозжечковой симптоматики.
Обследований, которые могут помочь отдифференцировать это заболевание от подобных, не существует, но патологические трансформации в полосатом теле, мосту и мозжечке по результатам магнитно-резонансной томографии позволяют выставить соответствующий диагноз. На основе описанных проявлений в сочетании с признаками распространенной вегетативной недостаточности и неполного ответа на леводопу соответствующий диагноз иногда выставляется еще при жизни больного.
Лечебные мероприятия
Специфические лечебные мероприятия до настоящего времени не разработаны, основу составляет симптоматическое лечение.
Купирование ортостатической гипотонии предусматривает инфузионное лечение с использованием водно-солевых растворов. Также назначается флудрокортизон перорально по 0,1—0,4 мг одноразово в день.
Определенный эффект оказывает ношение одежды эластичных материалов и мидодриновое стимулирование α-адренорецепторов пероральным способом по 10 мг трижды в день внутрь. Отрицательным моментом этого лечения выступает увеличение периферического вазосопротивления и АД в лежачей позиции. Методом приподнимания изголовья кровати на 100 мм, можно уменьшить ночную полиурию и повышение АД в позиции на спине, а также интенсивность утреннего ортостатического понижения артериального давления.
Допускается пероральный прием леводопы (карбидопы) по 25-100 мг перед отходом ко сну либо перголида по 0,1 мг однократно в сутки с увеличением дозировки до 0,25 и 1 мг трижды в день с целью уменьшения мышечной ригидности и иных паркинсонных проявлений. Однако, в большей части случаев лечение предложенными медикаментозными препаратами отмечается как безрезультативное.
Недержание мочи на фоне гиперрефлексного состояния детрузора допускается лечить хлоридом оксибутинина в дозировке 5 мг перорально трижды в сутки, либо толтеродином до 2 мг дважды в день, прием пероральный. Пациентов необходимо обучить навыкам самокатетеризирования мочевого пузыря.
С целью терапии запора назначается диета с увеличенным содержанием клетчатки и средства для размягчения стула. В случае агрессивного запора пациентам приписываются клизмы.
Эректильная дисфункция требует назначения силденафила в дозировке 50 мг пероральным способом, допускается комбинация с разными физическими методиками.