Саркома молочной железы: причины, симптомы, лечение

Саркома молочной железы это ее злокачественная опухоль, которая имеет неэпителиальную природу, склонна к быстрому (порой – стремительному) росту, метастазированию и характеризуется неблагоприятным течением.

В силу выраженных злокачественных свойств данной опухоли с ней борются, привлекая радикальное хирургическое лечение (выполняется мастэктомия – удаление молочной железы). Эффект операции подкрепляется при помощи лучевой и химиотерапии.

Общие данные

В сравнении с другими злокачественными новообразованиями молочной железы саркома диагностируется реже – на ее долю выпадает от 0,6 до 2% все злокачественных заболеваний железы.

Диагноз ставят женщинам, хотя такая же саркома может развиваться и у мужчин – в этом случае она называется саркомой грудной железы.  Данная опухоль имеет тот же тип строения тканей, который наблюдается у сарком, способных появиться в других органах и тканях человеческого организма.

Помимо листовидной опухоли, одновременно с саркомой молочной железы могут развиваться такие новообразования, как:

Причины

До сих пор не выяснены непосредственные истинные причины того, почему абсолютно нормальные клетки молочной железы вдруг начинают малигнизироваться (перерождаться в злокачественные), формируя саркому молочной железы.

Изучен ряд факторов, на фоне которых данное заболевание возникало чаще и прогрессировало быстрее. Их всех можно разделить на группы:

• физические;
• химические;
• эндокринологические;
• соматические;
• инфекционные;
• воспалительные;
• наследственные;
• вредные привычки.

Физические факторы, способствующие более быстрому развитию саркомы молочной железы, в свою очередь бывают:

• механические;
• радиологические;
• термические.

Механическими факторами, играющими роль провокаторов развития саркомы молочной железы, являются:

• медицинские манипуляции, связанные с инвазией (внедрением в ткани молочной железы, которая предполагает ту или иную степень травматизации;
• немедицинская травматизация данного органа.

«Подтолкнуть» ткани молочной железы к злокачественному перерождению могут медицинские манипуляции:

• диагностические;
• лечебные.

Из диагностических процедур развитие описываемой патологии провоцируют:

• пункционная биопсия  – изъятие фрагментов тканей молочной железы для их изучения. При пункционной биопсии степень травматизации тканей молочной железы невелика (ее прокалывают иглой и отсасывают содержимое при помощи иглы и шприца), но его достаточно, чтобы спровоцировать злокачественное перерождение тканей;
• резекционная биопсия – изъятие фрагмента тканей методом отрезания;
• щипковая биопсия – та же манипуляция, но при ней кусочки тканей отщипываются.

Лечебные манипуляции на молочной железе, на фоне которых может возникнуть саркома, это:

• вскрытие абсцесса (ограниченного гнойника) или флегмоны (разлитого нагноения);
• удаление инородного тела;
• операции на молочной железе

и другие.

Установлено, что хирургические манипуляции могут стать фоном для развития саркомы молочной железы не только по причине внутриоперационного травмирования тканей железы. Способствующим фактором является недостаточно радикальный объем операции. Чаще всего это секторальная резекция молочной железы – удаление ее фрагмента. Может выполняться по поводу других опухолей молочной железы – таких, как:

• фиброаденома – доброкачественное образование, выросшее из соединительной и железистой ткани;
• листовидная опухоль молочной железы – доброкачественное фиброзно-эпителиальное новообразование ее тканей с высоким риском злокачественного перерождения;
• веретеноклеточная опухоль – новообразование, которое состоит из клеток специфической формы.

Провоцирующим моментом являются не просто описанные манипуляции – риск развития саркомы молочной железы возрастает, если они выполняются грубо, с нарушением техники проведения.

Возникновению саркомы молочной железы способствуют травмы, не связанные с медицинскими манипуляциями и ведущие к образованию таких ран, как:

• ушибленные;
• колотые;
• резаные;
• рваные;
• укушенные;
• размозженные;
• огнестрельные.

Облучение молочной железы является одним из наиболее частых и сильных провокаторов возникновения саркомы молочной железы. Это:

• воздействие солнечной радиации в природных условиях;
• облучение в солярии;
• радиоактивное воздействие во время проведения лучевой терапии, которая назначена при других новообразованиях (не обязательно молочной железы);
• контакт с радиоактивными веществами из-за профессиональной необходимости;
• облучение радиоактивными веществами при несанкционированном доступе к ним.

Развитию саркомы молочной железы может способствовать термический фактор – это воздействие:

• высоких температур – в результате частого применения местного тепла (в частности, горячей грелки);
• реже низких – при регулярном пребывании в зоне минусовой температуры.

Агрессивные химические соединения, которые могут попадать в организм разными путями (контактным, при вдыхании газов и испарений и так далее) обладают выраженным провоцирующим онкогенным эффектом и повышают риск возникновения саркомы молочной железы. В основном это химические вещества, которые используются в промышленности. Наиболее выраженный онкогенный эффект замечен у таких химических веществ, как:

• акрил;
• нитрил;
• толуол;
• бензол;
• формальдегид;
• винилхлорид;
• ртуть

и ряд других.

Эндокринные сбои, способствующие развитию описываемой патологии, это:

• сахарный диабет – нарушение обмена углеводов из-за недостаточного количества инсулина;
• нехватка гормонов из-за поражения надпочечников (чаще всего опухолевого характера);
• эндокринные сбои по причине опухолевого поражения гипофиза;
• гипертиреоз  – усиленная выработка гормонов щитовидной железы;
• гипотиреоз – дефицит гормонов щитовидной железы.

Соматические патологии играют опосредованную роль в возникновении саркомы молочной железы – они истощают резервы организма, ослабляют его, это способствует различным сбоям в органах и тканях – в том числе злокачественному перерождению.

Особенно большое значение имеют длительные затяжные хронические патологии – это:

• гипертоническая болезнь – стойкое повышение артериального давления;
• болезни желудка и кишечника;
• поражения печени различного генеза (происхождения) – в частности, гепатиты;
• поражения поджелудочной железы;
• новообразования других органов и тканей

и так далее.

Инфекционными факторами, способными стать толчком для развития саркомы молочной железы, являются:

Чаще всего это вирусы:

Развитию саркомы молочной железы способствуют такие вредные привычки, как:

• курение;
• злоупотребление алкоголем.

Развитие патологии

Саркома это новообразование, в составе которого отсутствует эпителиальная или железистая ткань. Но и без того тканевых разновидностей этой опухоли достаточно много. Саркома может происходить из:

• поперечно-полосатых мышц;
• гладкомышечных элементов;
• жировой ткани;
• нервных структур;
• костной ткани.

В молочной железе возможно развитие различных гистологических типов сарком – они, исходя из тканевого строения, могут быть следующие:

• фибросаркома;
• липосаркома;
• хондросаркома;
• ангиосаркома;
• лейомиосаркома;
• рабдомиосаркома;
• остеосаркома;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома

и некоторые другие.

Гистологической разновидностью, которая встречается чаще других вариаций саркомы молочной железы, являются фибросаркома – они диагностируются у 30% пациенток с саркомой молочной железы. Некоторые особенности таких опухолей:

• развиваются из волокон соединительной ткани;
• имеют большие размеры;
• даже при существенном прогрессировании не сопровождаются изъязвлением.

Липосаркомы – это злокачественные новообразования, состоящие из переродившейся жировой ткани. Для них тоже является характерным быстрое прогрессирование, но они довольно часто изъязвляются, к тому же, поражают одновременно обе молочные железы.

Рабдомиосаркомы – саркомы, сформированные из структур поперечно-полосатых мышц. Их главные отличительные признаки – крайний степень злокачественности (это агрессивная опухоль), бурные рост и развитие, инфильтрация (прорастание) тканей. В основном рабдомиосаркомы выявляются у молодых женщин до 25 лет.

Ангиосаркомы вырастают из клеток эндотелия сосудов. Для них характерными являются быстрый рост, рецидивирующее течение. Выявляются преимущественно у женщин в возрастной категории от 35 до 45 лет.

Реже других сарком встречаются хондросаркомы (из элементов хрящевой ткани) и остеосаркомы внескелетной локализации (из костной ткани) – их диагностируют в 0,25% всех сарком молочных желез. Для них характерной является высокая степень злокачественности. Ими в основном заболевают женщины в возрасте старше 55 лет.

По происхождению саркомы молочной железы разделяют на:

• первичные – возникающие в здоровых тканях;
• вторичные – образуются как результат злокачественного перерождения доброкачественных опухолей (например, листовидных).

Симптомы саркомы молочной железы

Симптомами саркомы молочной железы являются:

• наличие узла в железе;
• увеличение ее объема;
• изменение кожи над опухолью;
• болезненность;
• кровоточивость;
• воспалительная реакция;
• признаки нарушения общего состояния организма.

Зачастую появление узла в молочной железе является самым первым проявлением саркомы. Его характеристики:

• по форме – узел;
• по консистенции – плотный;
• по очертаниям – с четкими контурами и бугристой поверхностью;
• по чувствительности – безболезненный, при прогрессировании патологии чувствительный.

По мере роста узла кожа над ним изменяется:

• истончается;
• становится сине-багровой по цвету;
• на кожных покровах над узлом визуализируются расширенные подкожные вены.

По мере роста опухоли также увеличивается объем пораженной железы, за счет новообразования отмечается асимметрия – одна железа больше, чем другая, нередко имеет неправильную форму.

Также по мере прогрессирования опухоли развивается болевой синдром. Характеристики болей следующие:

• по локализации – в области формирования узла;
• по распространению – может болеть вся молочная железа;
• по характеру – боли ноющие, давящие;
• по интенсивности – болевой синдром средней степени выраженности, в целом боли являются терпимыми;
• по возникновению – на ранних стадиях образования и роста узла не наблюдаются, присоединяются при прогрессировании патологии.

В более позднем периоде на коже появляются изъязвления.

Кровоточивость может возникать в запущенных случаях, она возникает из-за распада тканей опухоли.

Признаки нарушения общего состояния организма развиваются при прогрессировании заболевания. Они довольно типичные, напоминают картину ухудшения общего самочувствия при прогрессировании других злокачественных новообразований. Это такие симптомы, как:

• общие слабость, вялость, недомогание;
• снижение уровня трудоспособности – даже при выполнении привычных объемов работы;
• гипертермия (повышение температуры тела) на уровне субфебрильных цифр – 37,3-37,5 градусов по Цельсию;
• ухудшение аппетита, а при последующем прогрессировании заболевания – его отсутствие;
• снижение массы тела.

Темпы роста уза могут быть:

• медленные;
• прогрессирующие;
• скачкообразные;
• бурные.

Бурное или скачкообразное развитие указывает на высокую степень злокачественности саркомы – за несколько месяцев может наступить терминальная стадия. В то же время саркомы с относительно благоприятным течением развиваются медленно – они могут формироваться на протяжении нескольких лет (иногда – долгих лет).

Характерными особенностями течения любого вида саркомы являются:

• гематогенный (с током крови) путь метастазирования (чаще всего – в легкие и кости);
• редкое поражение регионарных лимфатических узлов.

Диагностика

Предварительный диагноз саркомы молочной железы ставят на основании жалоб больной, данных анамнеза, результатов дополнительных методов исследования. Окончательный диагноз определенной гистологической формы данного заболевания можно поставить только после гистологического и цитологического обследования.

Данные физикального обследования:

• при осмотре – определяются симптомы лимонной корки и площадки, деформация железы, отечность кожи молочной железы, изъязвления. Также оценивается общее состояние пациентки;
• при пальпации (прощупывании) – в пораженной молочной железе определяется крупнобугристое эластичное мобильное новообразование неоднородной консистенции.

В диагностике саркомы молочной железы применяются следующие инструментальные методы исследования:

• маммография – комплексное обследование молочной железы;
• тонкоигольная биопсия – проводят отщипывание фрагментов тканей, отправляют в лабораторию для последующего изучения под микроскопом;
• сцинтиграфия молочных желез – внутривенно вводят фармпрепараты с радионуклидами, их излучение фиксируют при помощи специальной гамма-камеры, образуется характерная цветная картинка, по которой делают выводы о состоянии тканей молочной железы.

При проведении маммографии привлекаются такие методы обследования, как:

• рентгеновская маммография;
• ультразвуковая маммография – во время ее проведения выявляют опухолевый узел, оценивают его размер, форму, контуры, а также состояние окружающих тканей;
• томосинтез – создание двухмерного изображения молочной железы, при помощи которого обнаруживают опухоль;
• магнитно-резонансная (МРТ-) маммография – в результате ее проведения получают томографическое изображение молочной железы, которое анализируют на предмет опухоли;
• оптическая маммография – изучение состояния молочной железы с применением оптического оборудования.

Лабораторные методы, применяемые в диагностике описываемого заболевания, это:

• общий анализ крови – про раковое поражение сигнализирует существенное повышение СОЭ. При прогрессировании патологии возможны признаки анемии – уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов;
• гистологическое исследование – изучение под микроскопом тканевого строения биоптата;
• цитологическое исследование – изучение под микроскопом клеточного строения биоптата.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят:

• между отдельными формами саркомы молочной железы;
• между саркомой и другими патологиями.

Следует отличать саркому молочной железы от таких патологий, как:

• листовидная опухоль молочной железы;
• ее рак – спорадическая форма и наследственный рак;
• абсцесс – ограниченный гнойник;
• туберкулезный очаг (инфильтрат).

Осложнения

Осложнения, которые чаще всего сопровождают саркому молочной железы, это:

• инфицирование изъязвлений кожи с последующим формированием пиодермии – гнойного поражения поверхностных слоев кожи;
• абсцесс – ограниченный гнойник при прогрессировании гнойно-инфекционного процесса;
• флегмона – разлитое гнойное поражение, которое возникает по тем же причинам, что и абсцесс;
• прорастание в соседние органы и ткани – а именно в стенку грудной клетки;
• раковая интоксикация – развивается за счет попадания в ток крови и распространения по всему организму продуктов жизнедеятельности опухолевых клеток и продуктов распада погибших раковых клеток;
• раковая кахексия – истощенное состояние больной, которое развивается в терминальной стадии описываемой патологии;
• метастазирование – перенос злокачественных клеток в другие органы и ткани.

Лечение саркомы молочной железы

При лечении саркомы молочной железы применяется комбинированное лечение – хирургическое вмешательство и химиотерапия.

Объем операции может быть в виде:

• мастэктомии – удаления всей молочной железы;
• реже – радикальной резекции, при которой выполняется удаление опухоли с прилегающими тканями.

Если в лимфатических узлах выявлены метастазы, то также проводится лимфаденэктомия – удаление лимфоузлов. Особенно эта операция актуальна при распаде новообразования.

Химиотерапия проводится в послеоперационном периоде, при этом используются атрациклиновые антибиотики.

Лучевая терапия тоже может быть привлечена в лечении саркомы молочной железы, но в тех случаях, если есть сомнения, окажется ли эффективным радикальное хирургическое вмешательство.

Профилактика

Так как непосредственные причины возникновения саркомы молочной железы неизвестны, специфических методов профилактики нет. Риск возникновения данной патологии можно уменьшить, следуя таким рекомендациям, как:

• аккуратное выполнение медицинских инвазивных манипуляций, связанных с обследованием и/или лечением патологии молочной железы;
• избегание травматизации молочной железы;
• избегание контакта с радиоактивными веществами, а если такая необходимость возникла – использование индивидуальных средств защиты;
• дозированный прием солнечных ванн;
• избегание посещения солярия;
• проведение лучевой терапии по показаниям и под контролем;
• избегание воздействия на молочные железы слишком высоких и слишком низких температур;
• избегание контакта с химическими веществами-канцерогенами;
• профилактика любых патологий, способствующих развитию опухолевого процесса – эндокринных сбоев, соматических патологий, инфекционных патологий, а если они уже развились – их своевременная диагностика и адекватное лечение;
• отказ от вредных привычек;
• здоровый образ жизни – соблюдение правильного режима труда, отдыха, сна, питания, половой жизни, занятия физкультурой.

Прогноз при саркоме молочной железы, выживаемость

Прогноз при саркоме молочной железы разный – он зависит от:

• тканевого типа опухоли;
• ее размеров;
• длительности течения заболевания.

Данная опухоль склонна к послеоперационному рецидивированию, а также к отдаленному метастазированию в легкие и кости.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант