Печеночная кома: причины, симптомы, лечение

Печеночная кома – тяжелое угнетение функций центральной нервной системы, которое возникает вследствие печеночной недостаточности.

Это неотложное состояние, требующее не просто медицинского вспоможения, а немедленных мер – в противном случае пациент не выживает.

Общие данные

При печеночной недостаточности (угнетении всех функций печени, которые развиваются на фоне многих ее заболеваний) печеночная кома наступает не сразу. Ей предшествует печеночная энцефалопатия – нарушения со стороны головного мозга, которые возникают из-за тяжелого заболевания печени и, как следствие, образования токсических продуктов, вызывающих деструкцию (разрушение) нервных клеток.

Печеночная кома – одно из самых тяжелых неотложных состояний. Это заболевание, которое тяжело поддается коррекции и часто заканчивается летальным исходом даже на фоне грамотной интенсивной терапии в условиях высокого диагностического и лечебного обеспечения.

Причины

Непосредственная причина печеночной комы – это декомпенсация болезней печени, при которых нарушаются многие ее функции. Зачастую это хронические заболевания печени, хотя остро наступающие деструктивные нарушения тоже могут обернуться печеночной недостаточностью и комой. Чаще всего болезнями, провоцирующими развитие печеночной комы, могут быть следующие патологии:

• ряд циррозов – первичный билиарный, вирусный, алкогольный, токсический, застойный;
• различные формы гепатитов – вирусный, алкогольный, стеатогепатит (с отложением жировых частиц в печени), аутоиммунный, лекарственный;
• разные виды гепатозов – поражений печени невоспалительного и неопухолевого характера, характеризующихся нарушением обмена в клетках печени. Чаше всего это пигментный, острый и хронический жировой, хронический холестатический (с застоем желчи) гепатоз, острая токсическая дистрофия печени;
• злокачественные образования – гепатоцелюлярная карцинома, холангиокарцинома, гепатобластома, смешанный рак;
• наследственные заболевания – гемохроматоз (отложение железа в клетках печени), болезнь Коновалова-Вильсона (накопление меди в тканях печени), синдром Жильбера (отложение в гепатоцитах пигмента липофусцина, который еще называют пигментом изнашивания).

В большинстве случаев печеночная кома наступает не просто на фоне таких заболеваний и ухудшения их течения – причиной становится так называемый срыв компенсации, провокатором которого, в свою очередь, могут стать:

• желудочно-кишечное кровотечение (как хроническое, так и острое);
• длительный алкогольный стаж;
• разлитой перитонит (особенно гнойный);
• септическое поражение организма;
• анестезия с использованием препарата фторотана;
• хроническая кишечная непроходимость из-за различных патологий толстого кишечника;
• длительные тяжелые полостные операции под эндотрахеальным наркозом;
• прием ряда лекарственных препаратов – чаще всего седативных (успокаивающих), наркотических и ненаркотических анальгетиков, противотуберкулезных препаратов всех трех классов эффективности, диуретиков (мочегонных).

Реже печеночная кома возникает на фоне так называемой фульминантной печеночной недостаточности – то есть, таковой, которая, в свою очередь может развиться внезапно, без предшествующего ей заболевания печени. Эта довольно редкая патология в основном возникает при таких заболеваниях и состояниях, как:

• воздействие гепатотоксическими (то есть, прицельно влияющими именно на клетки печени) ядами – это может быть отравление несъедобными грибами, алкоголем (контрафактным или обычным, но в больших дозах), нитратами, пестицидами, промышленными ядами;
• тяжело протекающие инфекционные заболевания – как неспецифические (грипп, парагрипп), так и специфические (туберкулез);
• внутриоперационный шок – геморрагический (от потери большого количества крови), болевой.

В 17% всех клинических случаев причины возникновения печеночной комы остаются неизвестными.

Развитие состояния

Печеночная кома – это терминальная (конечная) стадия поражения головного мозга (энцефалопатии). С точки зрения биохимических процессов ее важным механизмом является деструкция (повреждение) клеток головного мозга из-за воздействия на них эндогенных токсинов (то есть, выработанных самим организмом в результате сбоев в его деятельности). Чаще всего это такие вещества с токсическими свойствами, как:

• аммиак;
• жирные кислоты;
• фенолы.

Образуясь в толстом кишечнике, аммиак поступает в систему воротной вены и по сосудам поступает в гепатоциты – но, вопреки ожиданиям, не включается в нормальный цикл его переработки и обезвреживания (это так называемый орнитиновый цикл). Скорость физиологических превращений аммиака резко снижается, и токсические продукты, которые вырабатываются на разных этапах его переработки, начинают поступать в общий кровоток. Такие токсины воздействуют между собой и «укрепляют» друг друга – в результате этого:

• усиливается их проникающая способность через гематоэнцефалический барьер (физиологический барьер, который в норме защищает клетки головного мозга от попадания сюда и воздействия случайно занесенных током крови токсических веществ);
• нарушается водно-солевая регуляция внутри мозговых клеток.

Такие факторы (особенно водно-солевой сбой) приводят к накоплению жидкости в клетках головного мозга. Возникает отек мозговой ткани.

Пагубное действие токсинов на клетки головного мозга, образовавшихся из-за сбоя в печени, заключается также в следующем – они:

• нарушают последовательность энергетических процессов в нервных клетках;
• снижают скорость обработки глюкозы, без которой ткани головного мозга не могут ее усваивать;
• провоцируют кислородное голодание нейронов.

Все эти три процесса не только сами по себе вредят клеткам головного мозга, но и усиливают его отек, тем самым каждый провоцируя двойной удар по нейронам.

Самое негативное последствие отека головного мозга – вклинивание его ствола (смещение между другими структурами или в большое затылочное отверстие, что чревато интенсивным сдавливанием и критическим нарушением его жизнеспособности).

Симптомы печеночной комы

В основе клиники печеночной комы лежат:

• психоневрологическая симптоматика – проявления со стороны центральной, а также периферической нервной системы;
• признаки собственно печеночной недостаточности.

Клинические проявления печеночной комы зависят от ее стадии. Различают две стадии данного состояния – это:

• неглубокая (или начальная);
• глубокая.

Во время неглубокой стадии печеночной комы определяются такие психоневрологические признаки:

• сознание отсутствует;
• сохраняется реакция на выраженные болевые раздражители (щипки, уколы);
• сохранены такие рефлексы, как глоточный (возникновение рвотных движений при раздражении любым предметом задней стенки глотки) и роговичный (смыкание век в ответ на раздражение роговицы);
• зрачки расширены, их реакция на свет ослаблена;
• возможно непроизвольные мочеиспускание и дефекация (опорожнение прямой кишки);
• фиксируются патологические рефлексы – Жуковского (неврологическим молоточком легко постукивают по средней части подошвенной поверхности сразу под пальцами, в ответ на раздражение пальцы от второго к пятому непроизвольно сгибаются), Бабинского (кожу наружного края подошвы раздражают, делая штриховое касание, в ответ на раздражение первый палец стопы разгибается) и другие;
• наблюдаются судороги;
• определяется так называемая децеребрационная ригидность конечностей – руки и ноги пациента словно деревянные, не сгибаются или с трудом сгибаются в суставах;
• несмотря на то, что пациенты находятся без сознания, у некоторых из них возникают мелкие движения – хватание, жевание.

Во время глубокой стадии печеночной комы определяются такие психоневрологические признаки:

• у пациента отсутствует всяческая реакция на любые раздражители – болевые (пощипывание, уколы), температурные (прикладывание к коже холодного или нагретого предмета), обонятельные (поднесение к носу ватки с нашатырным спиртом);
• наблюдается абсолютная арефлексия (отсутствие рефлексов). В том числе не проявляются роговичный рефлекс и реакция зрачков пациента на направленный пучок света;
• из-за паралича (несостоятельности) сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки наступают непроизвольные мочеиспускание и дефекация;
• нередко возможны генерализованные (широко распространенные) клонические судороги (непроизвольное подергивание мышц и отдельных мышечных волокон из-за смены мышечного тонуса).

Признаки печеночной недостаточности проявляются на всех этапах печеночной комы. Самыми распространенными являются следующие:

• кожные покровы, склеры и видимые слизистые оболочки желтушного оттенка;
• изо рта пациента чувствуется типичный печеночный запах – приторный и сладковатый;
• наблюдается геморрагический синдром – возможны желудочно-кишечное, маточное, носовое кровотечения, точечные кровоизлияния в кожные покровы и слизистые оболочки;
• частота сердечных сокращений увеличена;
• артериальное давление снижено;
• температура тела повышена.

Кроме отека мозга, самыми распространенными причинами летального исхода могут быть:

• генерализованные инфекционные осложнения, септическое поражение организма и, как следствие, инфекционно-токсический шок (угнетение деятельности головного мозга токсическими продуктами, которые не может обезвредить пораженная печень);
• почечная недостаточность;
• выраженное омертвение тканей печени, что ведет к двоякому эффекту – резкому угнетению функций печени и токсическому воздействию на головной мозг продуктов омертвения печеночных тканей;
• отек легких.

Диагностика

Признаки комы достаточно характерны. Задача врачей – определить, что она имеет печеночное происхождение. Подтверждение диагноза возможно на основании клинической симптоматики, хронических заболеваний печени в анамнезе. Имеют значение детали анамнеза, которые выясняют у родственников пациента:

• на фоне какого заболевания или состояния возникла патология;
• когда появилась первая симптоматика;
• как быстро развивались признаки болезни.

Для подтверждения диагноза и оценки степени нарушений со стороны печени и головного мозга применяют дополнительные методы диагностики – физикальные, инструментальные и лабораторные.

Данные физикального обследования довольно однотипные для многих разновидностей ком (за исключением некоторых нюансов):

• при осмотре фиксируется отсутствие сознания пациента, кожные покровы, склеры и видимые слизистые оболочки желтушные;
• больной не реагирует на пальпацию (прощупывание) передней брюшной стенки, напряжение не выявляется;
• перкуссия неинформативна;
• при аускультации ослаблена перистальтика (из-за сопутствующего токсического поражения кишечника токсическими продуктами жизнедеятельности организма, которые не обезврежены, так как печень недееспособна).

Инструментальные методы, которые применяют при данной патологии, следующие:

• электроэнцефалография – в случае печеночной комы на электроэнцефалограмме выявляют замедление или полное отсутствие альфа-ритмов, а также преобладание тета- и дельта-волн;
• компьютерная томография головного мозга (КТ) – на компьютерных срезах изучают и оценивают очаги изменений в головном мозге и степень его поражения;
• магниторезонансная спектроскопия головного мозга – с помощью этого метода измеряют уровень распространения метаболитов (продуктов биохимических реакций) в головном мозге.

Также в диагностике печеночной комы применяют лабораторные методы исследования – это:

• общий анализ крови – отмечаются признаки анемии (уменьшение количества гемоглобина) и увеличение количества тромбоцитов;
• биохимический анализ крови – в нем отмечают повышение количества билирубина, существенное повышение активности сывороточных трансаминаз, снижение количества общего белка;
• коагулограмма – отмечается снижение протромбинового индекса;
• анализ спинномозговой жидкости – в ней определяется повышенное количество белка;
• токсикологическое исследование крови – выявление в крови токсических соединений;
• анализ крови на наличие маркеров вирусных гепатитов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику печеночной комы следует проводить с такими патологическими состояниями, как:

• острые нарушения мозгового кровообращения (ишемические и геморрагические);
• коматозное состояние при метаболических нарушениях – чаще всего наблюдается при гипокалиемии (снижении количества калия в сыворотке крови), уремии (излишке азотистых веществ в крови);
• терминальная (конечная) стадия токсической энцефалопатии (поражения головного мозга разнообразными ядами).

Лечение и первая помощь при печеночной коме

Больных с печеночной комой в экстренном порядке госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии и начинают постоянные:

• ЭКГ-мониторинг (беспрерывный контроль за электрической деятельностью сердца);
• пульсоксиметрию – определение степени насыщения крови кислородом;
• контроль внутричерепного давления.

Лечение – интенсивная консервативная терапия. В ее основе лежат такие назначения, как:

• максимально быстрое выявление фактора, спровоцировавшего возникновение печеночной комы (желудочно-кишечное кровотечение, инфекционное поражение, отравление грибами, алкоголем или промышленными ядами и так далее) и его ликвидация;
• интубация трахеи и подключение к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Проводится в связи с тем, что при печеночной коме возникает и нарастает дыхательная недостаточность;
• глубокая седация – введение препаратов, которые поддерживают нейроны в «спокойном» состоянии. Для этого используют фентанил и пропофол;
• для восполнения нехватки глюкозы в крови и коррекции кислородного голодания нейронов головного мозга внутривенно капельно вводят раствор глюкозы;
• при кровотечении и изменении показателей свертывающей системы крови вводят свежезамороженную плазму внутривенно капельно;
• при снижении количества гемоглобина ниже 70 г/л выполняют переливание цельной крови;
• при снижении количества белков крови вводят внутривенно капельно белковые препараты;
• с целью предупреждения инфекционных осложнений (в том числе при искусственной вентиляции легких) применяют антибактериальные препараты;
• для снижения всасывания аммиака в кишечнике и токсической деструкции (повреждения) нейронов головного мозга вводят препараты лактулозы;
• для профилактики желудочно-кишечных кровотечений применяют препараты калия, ингибиторы протонной помпы.

• для усиления ферментной активность в клетках печени, мышц и головного мозга привлекают препараты L-орнитин-L-аспартата;
• для облегчения опорожнения кишечника ставят обычные клизмы с раствором сульфата магния или сифонные клизмы;
• для усиления устойчивости печеночных клеток к токсическим веществам, а также для форсирования (ускорения) процессов регенерации (восстановления) вводят аргинина глутамат, препараты расторопши, тиотриазолин и другие;
• с целью дезинтоксикации проводят эстракорпоральную детоксикацию. Ее выполнят с помощью гемосорбции (забора крови из кровяного русла, очистки и возвращения ее в кровяное русло) или гемодиализа (очищения крови с помощью аппарата «искусственная почка»).

Если на протяжении нескольких часов существенно ухудшилась неврологическая симптоматика, следует заподозрить повышение внутричерепного давления. При этом проводят:

• искусственную вентиляцию легких (ИВЛ);
• седацию;
• нормализацию температуры тела;
• коррекцию электролитного и газового состава крови.

Если при применении этих методов не наблюдается должного или вообще никакого эффекта, проводят:

• гиперосмолярную терапию – для этого внутривенно капельно вводят маннитол, гипертоничий раствор натрия хлорида;
• гипервентиляцию (усиленное проветривание легких). Форсированная ИВЛ позволят снизить внутричерепное давление на 1-2 часа, за этот период времени предпринимают другие мероприятия;
• умеренное охлаждение тела больного.

В крайних случаях выполняют декомпрессивную краниотомию – оперативное вмешательство, во время которого проводят вскрытие черепной коробки с целью уменьшения внутричерепного давления.

Пациента, находящегося в печеночной коме, кормят посредством парентерального метода – внутривенного капельного введения питательных веществ, при этом калорийность должна быть сохранена, но количество белков уменьшено.

Единственный способ с высокой эффективностью в случае конечной стадии печеночной недостаточности и печеночной комы – это трансплантация (пересадка) печени.

Профилактика

В основе профилактики печеночной комы лежат следующие мероприятия:

• своевременное выявление и лечение болезней печени – циррозов (особенно вирусных), гепатитов, злокачественных новообразований и других;
• запрет самолечения пациентами при печеночной симптоматике, даже незначительно выраженной;
• грамотный подбор и назначение лекарственных препаратов;
• меры, которые помогут избежать отравления любыми ядами – производственными токсическими веществами, грибами, бытовыми средствами и так далее;
• отказ от приема спиртных напитков.

Также при уже существующих заболеваниях печени особое внимание следует уделять заболеваниям и состояниям, которые могут спровоцировать быстрое наступление печеночной энцефалопатии и ее последствия – печеночной комы. В первую очередь это:

• кровотечения пищеварительного тракта;
• прием алкоголя;
• тяжелое инфекционное поражение организма – в частности, с развитием сепсиса;
• заболевания кишечника, при которых может развиться кишечная непроходимость;
• необходимость хирургического вмешательства на органах грудной и брюшной полости;
• необходимость приема некоторых групп препаратов – особенно седативных и противотуберкулезных.

Прогноз

Прогноз при печеночной коме крайне неблагоприятный, риск летального исхода очень высокий – выживает менее 20% всех больных. Самая высокая летальность (смертность) наблюдается при таких условиях, как:

• возраст до 10 и после 40 лет;
• длительность периода желтухи менее семи дней до развития признаков тяжелой энцефалопатии;
• количество билирубина в крови – более 300 мкмоль/л;
• быстро нарастающие изменения в печени, которые приводят к ее уменьшению;
• присоединения инфекционного агента;
• тяжелая степень дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант