Миеломенингоцеле – тяжёлый порок развития позвоночника, при котором по каким-то причинам в нём остаётся несрастаемое отверстие, через которое наружу выходит грыжа. Заполнена она не только ликвором, но и спинномозговыми тканями, а также нервными корешками.
Заболевание считается одним из самых тяжёлых, так как часто заканчивается полным параличом всего тела и смертельным исходом через некоторое время после рождения. Частота встречаемости – 1-2 случая на тысячу малышей, которые родились живыми.
Чаще всего патология встречается у деток, которым был поставлен диагноз «гидроцефалия» или «мальформация Киари второго типа».
Причины
Точная причина данной патологии не известна. Дефект нервной трубки может быть наследственным или развиться под воздействием некоторых неблагоприятных факторов. Например, такое состояние может развиться повторно, если у одного из детей в семье уже была подобная аномалия.
Считается, что на дефекты в развитии нервной трубки огромное значение оказывает нехватка фолиевой кислоты. Именно поэтому врачи советуют начинать принимать это витамин ещё в период планирования беременности и продолжить на протяжении всего первого триместра, то есть всё то время, пока будут активно формироваться внутренние органы плода.
Также причиной может стать приём матерью некоторых противосудорожных препаратов и сахарный диабет. Это означает, что все лекарства, которые беременная принимает во время вынашивания плода, должны быть назначены только врачом.
Симптомы
Симптомы будут зависеть от степени выраженности заболевания, а также от того, в каком месте спины появилась грыжа. Чаще всего это поясница, поэтому основной симптом – полный паралич ног из-за нарушенной работы нервных корешков.
Кроме нарушений движения, развивается нарушение кожной чувствительности, а также практически полностью перестают функционировать тазовые органы – мочевой пузырь и кишечник. Из-за этого возникает опасность развития воспалительного процесса.
В зависимости от того, какие ещё присутствуют проявления, у пациента могут быть следующие ярко выраженные симптомы:
- Головная боль.
- Рвота.
- Беспокойство.
- Косоглазие.
- Асимметрия лица.
- Нарушение глотания.
Чаще всего все оболочки, которые оказались в грыжевом мешке, покрыты кожей. Но бывает, что этого не происходит, и тогда на спине находится открытая рана. Поэтому оказывать помощь такому ребёнку следует практически в первые часы после рождения. Если этого не сделать, то есть большая вероятность инфицирования, что в итоге приведёт к смерти от сепсиса.
Диагностика
Патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, поэтому у родителей есть время на выбор между абортом и родами. Иногда операция малышу проводится сразу после родов, особенно если грыжа не имеет кожи, и вся рана открыта.
Для диагностики у плода используют УЗИ, в остальных случаях может применяться МРТ.
Лечение
Миеломенингоцеле без связи со спинномозговым каналом не существует. Всегда присутствует вовлечение не только спинномозговых оболочек, но и спинного мозга, а также нервных корешков.
Лечение только хирургическое, которое должно проводиться на протяжении первых нескольких часов или дней жизни, поэтому таких деток женщина должна рожать в специализированном стационаре.
Во время операции все ткани помещаются внутрь позвоночника, а отверстие ушивается. Иногда требуется установить шунт, который бы отводил лишнюю жидкость из головного мозга в брюшную полость. Такое характерно для деток, которым был прославлен диагноз «гидроцефалия».
Но даже операция не может вылечить паралич ног, а также восстановить функцию мочевого пузыря и кишечника. Поэтому многие дети на всю жизнь остаются инвалидами.
После оперативного лечения предполагается физиотерапия, массаж и лечебная физкультура. Также родители должны решить вопрос с нарушением мочеиспусканием и проблемами с дефекацией. Чаще всего ребёнок всю жизнь носит памперсы. Также требуется проводить профилактику воспалительных заболеваний мочевого пузыря.
Прогноз можно считать условно неблагоприятным. И хотя после операции грыжи не наблюдается, но неврологические и физические нарушения не исчезают. У многих после рождения перестаёт расти спинной мозг, что нельзя исправить никак.
Большинство детей имеет гидроцефалию, а при одновременном сочетании этого заболевания с миеломенингоцеле ребёнок будет иметь разные стадии дебильности и обучение его не проводится.