Невралгическая амиотрофия – предположительно аутоимунное заболевание, которое поражает нервы плечевого сплетения. Каждый год регистрируется по 2 новых случая на 100 тысяч населения.
Причины
Есть два мнения о том, что может быть причиной развития этого синдрома. В первом случае высказывается предположение о начале процессе демиелинизации, то есть нервы теряют свою верхнюю оболочку, которая называется миелином, и не могут выполнять функцию.
Вторая версия – острая ишемия, то есть нарушение кровообращения, которое случается в артериях шеи. В результате мышцы не получают нужного количества кислорода и другого питания и начинают напрягаться, что приводит к сдавливанию нервных окончаний.
В развитии патологии огромную роль играют и провоцирующие факторы. К ним следует отнести:
- Инфекции верхних дыхательных путей.
- Прививки от столбняка и коклюша.
- Столбняк.
- Дифтерию.
- Травмы.
- Операции в районе плеча.
- Родовые травмы.
- Героиновую наркоманию.
Однако причину выявить удаётся далеко не всегда.
Как проявляется
Невралгическая амиотрофия, второе название которой — синдром Персонейджа – Тернера, это патология, которая имеет ярко выраженные симптомы, поэтому диагноз обычно поставить не составит труда.
Чаще всего заболевание начинается при полном отсутствии причин. Первые симптомы появляются внезапно, на фоне полного здоровья пациента. Чаще всего страдают мужчины, а у женщин патология выявляется значительно реже.
За несколько дней до начала поражения нервного сплетения может ощущаться небольшая боль, но на неё практически никто не обращает внимания, списывая на усталость. Медленно начинает развиваться амиотрофия, которая достигает своего пика буквально через пару недель.
Первые симптомы появляются внезапно ночью. Это острые боли в лопатке и надплечье, которые могут отдавать во всю руку. Из-за этого сильно ограничиваются движения в суставе.
Боль постепенно уменьшается, но начинает нарастать слабость мышц, что особенно ярко выражается на 4 неделе заболевания. Развивается вялый парез мышцы, она значительно худеет, и рука выглядит иссохшей.
Иногда это касается не только мышц плеча, но и предплечья и даже кисти. Нарушения чувствительности не наблюдаются, а рефлексы полностью сохраняются.
Обычно поражается одна рука, но постепенно процесс затрагивает и вторую, хотя происходит это не сразу, а через несколько недель от начала заболевания. Ещё один важный симптом невралгической амиотрофии – крыловидная лопатка, которая появляется из-за того, что мышцы не могут удерживать её в нормальном положении.
Диагностика
Диагностика заболевания относительно проста. Присутствие «крыловидной» лопатки, свисание руки с её поворотом внутрь, невозможность согнуть руку в локте или поднять руку и отвести плечо в сторону.
Изменений в крови или ликворе нет. При ЭМГ – исследовании выявляются признаки неврологического поражения. При игольчатой ЭМГ выявляются признаки отсутствия иннервации в мышцах, которые оказались затронутыми в патологическом процессе.
Другое исследование – ЭНМГ позволяет понять, как проходит нервный импульс.
Другие методы диагностики, например, рентгенография, КТ или МРТ, позволяют дифференцировать невралгическую амиотрофию от других поражений плеча, которые имеют вторичный характер.
Дифференциальная диагностика
Для постановки правильного диагноза следует провести дифдиагностику, которая позволит отличить это заболевание от других с похожими симптомами. В первую очередь это различные параличи и нарушение мозгового кровообращения.
Следует отличать травматическое поражение и аутоимунное, которое и будет в описываемом заболевании. Лечение в первом и втором случае будут разными.
Похожие проявления характерны для клещевого энцефалита и полинейропатии Ландри — Гийена — Барре. И, наконец, анализ крови позволит отличить патологию от сахарного диабета.
Как избавиться
Лечение начинается с применения обезболивающих препаратов, но применять их можно только по назначению врача. Иногда могут помочь только наркотические анальгетики, и обязательно применение кортикостероидов в дозе 60 – 80 мг в сутки.
Такое лечение никак не устраняет паралич и не замедляет его развитие, но значительно снижает уровень боли. В остром периоде требуется иммобилизация конечности, которая помогает уменьшить болевые ощущения и не позволит поражённой руке выполнять привычную работу.
После снятия острого болевого синдрома обязательно проводятся курс лечебной гимнастики и физиопроцедуры.
Невралгическая амиотрофия Персонейджа- Тернера – заболевание, которое при правильном и своевременном лечении проходит у 90% пациентов. Поэтому инвалидность при данной патологии не положена.