Волосатоклеточный лейкоз является довольно редким вариантом хронического лейкоза. Название заболевания пошло от внешнего вида клеток, которые специфичны для лейкоза данного типа. По происхождению эти клетки – лимфоциты, в нормальном состоянии принимающие участие в иммунной защите. При лейкозе изменяются как функции клеток, так и их форма. Клетки прекращают свое участие в иммунных реакциях, на цитоплазме появляются выросты, которые в микроскоп выглядят как «волосатые» или «рваные» края клетки.
Чаще всего волосатоклеточный лейкоз развивается постепенно в пожилом и старческом возрасте, из-за чего заболевание зачастую остается не обнаруженным и диагностируется на последних стадиях. Средний возраст выявления заболевания составляет пятьдесят лет и в семидесяти процентах случаев поражает мужчин.
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Основной признак характерный для волосатоклетночного лейкоза – спленомегалия или медленное увеличение селезенки, причиной чего является повышенные разрушения в этом органе патологических лейкоцитов. Симптомами спленомегалии могут быть тяжесть в левой половине живота, чрезмерная склонность к инфекционным заболеваниям, анемия, которые возникают из-за подавления лейкозными клетками нормального кровотока в костном мозге. Связанные со снижением иммунитета и анемией симптомы очень важны, но зачастую игнорируются и списываются на возрастные проявления больного.
Другие проявления волосатоклеточного лейкоза – это плохой аппетит, снижение веса, ночной пот и повышенная температура. Эти симптомы возникают на фоне общей интоксикации, появляющейся при опухолевом процессе. Больные эти проявления относят к своему физическому старению, поэтому не сразу обращаются к врачу.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза
Чтобы диагностировать заболевание, в первую очередь, необходимо сделать анализ крови для обнаружения «волосатых клеток». При анализе крови также выявляется еще одна характерная для волосатоклеточного лейкоза черта, которая отличает его от других видов лейкемий – снижение количества клеток крови (панцитопения).
При других лейкозах количество кровяных клеток увеличено. У больных волосаточлеточным лейкозом снижение иммунитета и анемия связаны именно с панцитопенией. Иногда для подтверждения диагноза необходимо проведение пункции селезенки или костного мозга и гистологического анализа тканей с целью выявления «волосатых» клеток.
Лечение волосатоклеточного лейкоза
В прошлом, вплоть до 1980 года, волосатоклеточный лейкоз лечился стандартным методом – спленэктомией. Эффект от такого лечения у пятидесяти процентов больных длился более восьми месяцев. Сейчас этот метод менее востребован, его используют в качестве резервного для рефрактерных больных.
Для лечения волосатоклеточного лейкоза в настоящее время используется химиотерапия. Иногда при лечении анемии для приведения в норму клеточного состава крови бывает необходима спленэктомия.
Системная терапия волосатоклеточного лейкоза проводится препаратами интерферона-альфа, которые значительно улучшили состояние пациентов. Впервые эти препараты были применены в 1984 году и благодаря своей высокой эффективности быстро внедрены в клиническую практику.
Переворот в лечении волосатоклеточного лейкоза совершили аналоги пуринов, в частности, кладрибин. При лечении кладрибином частота полных ремиссий составляет более восьмидесяти процентов. Нередко уже после первого курса достигается полная ремиссия, которая продолжается больше трех лет.
Кладрибин особенно эффективен у пациентов, которые ранее получали интерферон-альфа или пентостатин.
До сих пор остается открытым вопрос о полном излечении волосатоклеточного лейкоза, поскольку у пациентов с клинической длительной ремиссией все же обнаруживается минимальное остаточное заболевание.